布－加氏综合征

概述

布一加氏综合征是指下腔静脉狭窄、阻塞并（或）肝静脉狭窄、阻塞的病变。临床上主要表现为肝脾肿大，大量腹水，双下肢浮肿等。

临床表现

1.肝静脉狭窄，阻塞的表现：肝脾肿大，肝功受损，大量腹水。 2.下腔静脉狭窄，阻塞的表现：双下肢，会阴部浮肿，侧胸壁，腹壁静脉代偿性扩张，血流方向呈典型性自下向上。

诊断依据

1.有肝静脉并（或）下腔静脉狭窄，阻塞之表现。 2.下腔静脉造影或ＤＳＡ等示下腔静脉并或肝静脉狭窄，阻塞。

治疗原则

1.外科治疗为主：外科手术根据病变类型可采用不同术式如介入法隔膜撕裂，及扩张术，隔膜切除术，第二门静脉根治术门一腔分流术，下腔静脉右心房架桥术，肠—房分流术，肠—颈分流术等。 2.内科治疗原则：低钠饮食，利尿，护肝，祛聚等。

用药原则

1.此症主要手术治疗，部分病例可行放射介入血管内支撑治疗，手术后病人长期口服潘生丁、肠溶阿斯匹林等药。 2.内科治疗，可选“Ａ”、“Ｂ”项药物；进行利尿，护肝、祛聚治疗。在浮肿、腹水重的病人可用“Ｃ”项药物。

辅助检查

外科手术前检查要求全面周到，常包括“Ａ”＋“Ｂ”＋“Ｃ”。

疗效评价

1.治愈：症状体征消失，下腔静脉并（或）肝静脉恢复通畅。 2.好转：症状体征减轻，下腔静脉并（或）肝静脉部分恢复复通畅，或旁路分流通畅。 3.未愈：症状体征未改善，下腔静脉并（或）肝静脉的阻塞，旁路分流无效或阻塞。

专家提示

布－加氏综合征以前认为罕见，但东方民族尤以在我国并非少见，由于此病大多数合并有肝硬变，故常误诊肝硬化失代偿期，此病有肝脾肿大，大量腹水，同时可伴有下肢会阴部浮肿，且胸腹壁扩张代偿静脉血流典型性自下向上，此乃鉴别要点，经造影或ＤＳＡ确诊。